Hautzellen außer Kontrolle: Genetisch bedingte Verhornungsstörungen

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[Abo] Genetisch bedingte Verhornungsstörungen der Haut sind eine große Gruppe von Krankheiten, die in unterschiedlichen Symptomen und in der Regel äußerst selten auftreten. Welche gibt es, was unterscheidet sie und welche Behandlung in der Dermatologie und Podologie sind hier möglich?

Eine Hautzelle benötigt von ihrer Reifung bis zum Tod circa 28 Tage. Durch Bewegungen oder durch Reibung an der Kleidung werden tote Hautzellen abgetragen. Bei einer Verhornungsstörung ist dieser Ablauf gestört, hier gibt es verschiedene Ausprägungen:

• Ichthyosen treten als universelle, am ganzen Körper auftretende Schuppung auf.
• Erythrokeratodermien sind lokalisierte, gerötete Keratosen am Körper (neu in der Klassifizierung der Ichthyosen).
• Bei Palmoplantarkeratosen sind überwiegend Handteller und Fußsohlen massiv betroffen.
• Epidermolysen führen bei geringfügigen Verletzungen zur Blasenbildung der Haut und der hautnahen Schleimhäute.

Ichthyosen

Ichthyosen treten als vielfältige Verhornungsstörungen auf, bei denen neue Hautzellen zu schnell gebildet oder alte Hornhautzellen zu spät abgestoßen werden. In beiden Fällen kommt es zu einem Überangebot von Hornzellen. Die Zellen schichten sich übereinander und die Hornschicht verdickt sich zunehmend. Diese schuppenartige Optik führte früher zu der Bezeichnung „Fischschuppen-Krankheit“.

Die betroffene Haut ist nicht in der Lage, ausreichend Wasser zu binden. Sie trocknet aus und reißt, wodurch sichtbare Schuppen entstehen. Hautrötungen oder Blasenbildungen können ebenfalls auftreten. Oft ist ein Großteil der Haut betroffen und viele Betroffene leiden unter eingeschränkter Schweißbildung, das kann bei hohen Temperaturen gefährlich werden.