Epidermolysis bullosa: ­Praktische Erfahrungen und Therapie

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[Abo] Epidermolysis bullosa, im Volksmund Schmetterlingskrankheit genannt, ist eine seltene Hautkrankheit: Nur eines von 20.000 Kindern in Deutschland wird mit ihr geboren. Die Podologin Melanie Roithner teilt ihre praktischen Erfahrungen mit der Hauterkrankung.

Verursacht wird Epidermolysis bullosa (EB) durch eine vererbbare genetische Mutation, die die Verankerung von Ober- und Lederhaut negativ beeinflusst. Die Folgen sind unter anderem Blasen und schwer heilbare Wunden – je nach Subtyp können auch innere Organe betroffen sein.

Behandlung und Therapie

Epidermolysis simplex

Epidermolysis simplex, kurz EB simplex oder EBS, ist der Überbegriff für alle Formen der EB und beschreibt die häufigste, mildeste, nicht vernarbende Form der Erkrankung (Abb. 1a+b). Darüber hinaus gibt es jedoch auch Unterformen mit unterschiedlich schweren Verläufen. Bei diesen sehr seltenen „suprabasalen EBS-Typen“ kommt es zur Zerreißung der Körnerschicht (Stratum granulosum) beziehungsweise zur Lösung des Zellverbundes der Keratinozyten (Akantholyse). Hier sind die Verläufe oft dramatisch, sodass die Bezeichnung EB simplex schlicht irreführend ist.

Die podologische Behandlung von Patientinnen und Patienten mit EB simplex umfasst in der Regel die Nutzung keratolytischer Lösungen zum Auf- und Ablösen von Hornzellen aus der äußersten Hautschicht sowie das Abtragen von Hyperkeratosen mit Skalpell, Pinzette und Hautschere. Etwaige Läsionen können mit einem Rosenfräser geschliffen werden. Außerdem sollten die Nägel begradigt und scharfkantige Stellen entgratet werden. Als Lokaltherapie sollten die Salben angewendet werden, die von der Ärztin oder dem Arzt verschrieben wurden. Bewährt hat sich außerdem die „Bepanthen Wund- und Heilsalbe“. Da jede Berührung schmerzt, sollten die Behandelnden bei der Behandlung der kleinen Patientinnen und Patienten immer äußerste Vorsicht walten lassen. Erklären Sie dazu zunächst liebevoll und kindgerecht, was Sie als nächstens tun. Idealerweise sollten Sie zu diesem Zeitpunkt noch keines der erforderlichen Instrumente in Händen halten.